從中科院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院了解到，中澳科學家聯(lián)合攻關成功培育出了漸凍人癥模型豬。研究成果于2月28日在線發(fā)表于國際權威雜志《細胞研究》（CellResearch）上。
中科院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院教授賴良學、中科院遺傳與發(fā)育生物學研究所教授李曉江、澳大利亞蒙納什大學教授肖志成和南方醫(yī)科大學教授姜曉丹領導的團隊，經(jīng)過近5年的聯(lián)合攻關實現(xiàn)以上研究成果。
團隊主要成員、文章第一作者楊化強博士等，利用動物克隆技術將變異型人過氧化物歧化酶基因?qū)胴i體內(nèi)，這些豬及其后代成功模擬了人類漸凍人癥患者的典型癥狀，與漸凍人癥患者相似，帶有變異型人過氧化物歧化酶基因的豬也慢慢地出現(xiàn)了運動神經(jīng)元損失、下肢肌肉萎縮的癥狀，并隨著年齡增長其運動能力顯著下降。
賴良學介紹，研究團隊對豬進行病理分析進一步發(fā)現(xiàn)，與漸凍人癥病人相似，在這些轉(zhuǎn)基因豬神經(jīng)元中形成了核聚集物，而以前報道的肌萎縮側索硬化癥嚙齒類動物模型沒有檢測到核聚集物的形成。因此，轉(zhuǎn)基因豬模型更好地模擬了人類疾病的表型。
業(yè)內(nèi)人士認為，該成果為揭示相關疾病機理、開發(fā)治療藥物提供了更為理想的動物模型。
解釋
漸凍人癥
賴良學介紹，漸凍人癥學名肌萎縮側索硬化癥，是一種漸進和致命的神經(jīng)退行性疾病。起因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運動神經(jīng)元退化所致。著名物理學家霍金即患有此病。目前漸凍人癥尚未有完全治愈的藥物，又因其病程發(fā)展迅速，使患者喪失了最基本的生活能力。
